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XXXVIII REUNIÃO ANUAL DA SPAIC / RESUMOS DAS COMUNICAÇÕES ORAIS E DOS POSTERS

Conclusão: O SHMF é raro, ainda mais quando os fármacos sus- -Aldrich 2, autossómica recessiva, em que a alteração do gene
peitos são AH e CCT. A RH a AH foi confirmada, no entanto, o WIPF1 pode induzir uma desregulação da proteína codificada pelo
estudo alergológico permanece incompleto, tendo sido adiado gene WAS e, por essa via, exibir uma apresentação clínica em tudo
devido a gravidez e amamentação. Este caso mostra ‑se desafiante semelhante à síndrome de Wiskott -Aldrich “clássica”.
não só em termos diagnósticos como também terapêuticos,
salientando -se que o Omalizumab foi iniciado como terapêutica
off label e mantido durante a gravidez, baseado na permissa de que PO 59 – Anafilaxia ao azul patente: Caso clínico
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o risco seria inferior ao benefício. M Pires Alves , J Azevedo , C Ribeiro , E Faria , P Matos , A
Todo Bom 1
1 Serviço de Imunoalergologia do Centro Hospitalar e
PO 58 – Imunodeficiências primárias. Apresentação de Universitário de Coimbra, Coimbra, PORTUGAL
um caso clínico. 2 Serviço de Pneumologia do Instituto Português de Oncologia
V L Teixeira , J Torres Costa 1 de Coimbra, Coimbra, PORTUGAL
1,2
1 Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar São João,
Porto, PORTUGAL Introdução: O azul patente é um corante azul sintético, ampla-
2 Internato Geral do Ano Comum, Porto, PORTUGAL mente utilizado na biópsia do gânglio sentinela (GS) no cancro da
mama, melanoma maligno e outras doenças malignas. O seu uso
Objectivo: As imunodeficiências primárias são um grupo diver- crescente conduziu ao aumento da ocorrência de reações alérgi-
sificado de doenças do sistema imunológico. Neste artigo apre- cas, com características sugestivas de hipersensibilidade mediada
sentamos um caso clínico e aproveitamos a sua discussão para pela IgE.
efetuar uma revisão da literatura. Caso clínico: Mulher, 54 anos, com carcinoma ductal in situ da
Caso Clínico: Doente do sexo masculino, 34 anos, orientado mama esquerda, proposta para pesquisa de GS e mastectomia,
para a consulta de Imunoalergologia por agudização do eczema seguida de reconstrução. Após indução anestésica e 5 minutos
crónico. Como antecedentes pessoais apresentava trombocito- após administração subcutânea de 1 ml de azul patente apresentou
penia congénita, infeções respiratórias recorrentes e otite média dessaturação, taquicardia, hipotensão, erupção cutânea azulada e
crónica. Na TC torácica observaram -se bronquiectasias. A imu- edema cervical. Os fármacos administrados até ao momento da
nofenotipagem indicou alterações primárias nos linfócitos B e o reação foram: cefazolina, midazolam, fentanil, propofol, rocurónio
doseamento das imunoglobulinas demonstrou uma diminuição e azul patente. A intervenção cirúrgica não se realizou e a doente
marcada das IgG total (102 mg/dL) e específicas (IgG1: 85,2 mg/dL; teve necessidade de internamento em Cuidados Intensivos para
IgG2: 11,5 mg/dL; IgG3: 3,8 mg/dL; IgG4: 0,4 mg/dL), IgA <8 mg/ tratamento, tendo como complicação adicional um pneumotórax.
dL e IgM <5 mg/dL. Não foi feito doseamento da triptase. Antecedentes pessoais de
Resultados: A imunodeficiência comum variável é caracterizada rinite, intolerância à lactose e fotossensibilidade à ofloxacina, e já
pela alteração da resposta na imunidade humoral e celular, que tinha sido submetida previamente a 2 cirurgias sem intercorrências.
clinicamente se traduz por um aumento na incidência de infeções Sem contacto médico prévio com azul patente. Foi referenciada à
e fenómenos autoimunes, bem como um maior risco de doença Consulta de Alergia a Fármacos para estudo. As hipóteses de
neoplásica. As síndromes de Wiskott -Aldrich e de Wiskott- alergia ao látex, relaxante neuromuscular, cefazolina, propofol e
-Aldrich 2 caracterizam -se pela presença de trombocitopenia fentanil foram excluídas pelos testes cutâneos prick (TCP) e in-
grave (< 70 000 plaquetas/mm³), eczema, risco aumentado de tradérmicos (TID) negativos. Também foi testada clorhexidina que
reações autoimunes e de infeções (cutâneas, pulmonares ou opor- foi negativa nos TCP e TID. Foram testados o azul patente (posi-
tunistas por Pneumocystis jirovecii, VIH, citomegalovírus, vírus tivo no prick) e, em alternativa, o azul de metileno (positivo ape-
Epstein ‑Barr, entre outros). Ao contrário da imunodeficiência nas no TID), confirmando um mecanismo mediado pela IgE em
comum variável, que não apresenta distúrbios genéticos típicos e ambos os corantes. A doente foi reoperada sem a utilização de
de inequívoco valor diagnóstico, a síndrome de Wiskott -Aldrich corantes azuis e com todos os restantes fármacos usados na pri-
apresenta alterações ligadas ao cromossoma X (gene WAS) com meira cirurgia, sem intercorrências. Para o GS fez linfocintigrafia
consequente desregulação da homeostasia linfocítica. O doente com nanocolóides de albumina -99mTc.
descrito cumpre critérios de diagnóstico da síndrome de Wiskott- Conclusões: Apesar de rara, a anafilaxia ao azul patente pode
-Aldrich, contudo, é na linha paterna da história familiar que en- ser bastante grave. Numa anafilaxia peri ‑operatória é essencial
contramos antecedentes de trombocitopenia, eczema e maior a investigação do agente responsável e a obtenção de alternati-
suscetibilidade a infeções. vas terapêuticas. Os testes cutâneos com azul patente foram
Conclusões: No caso apresentado, a trombocitopenia, o dese- úteis para confirmar o diagnóstico de alergia a este corante, bem
quilíbrio linfocítico, as alterações cutâneas, as infeções recorrentes como o momento da reação e as suas características clínicas.
e as complicações autoimunes poderão apontar para o diagnósti- Os testes com azul de metileno como alternativa terapêutica
co de síndrome de Wiskott -Aldrich. No entanto, sendo esta uma também foram importantes por identificarem provável reativi-
doença ligada ao X, a história familiar paterna e o tamanho normal dade cruzada entre ambos que impossibilitou a sua utilização na
das plaquetas poderão estar associadas à síndrome de Wiskott- nova cirurgia.

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