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XLI REUNIÃO ANUAL DA SPAIC / RESUMOS DAS COMUNICAÇÕES ORAIS E DOS POSTERS

CC 08 – Experiência de administração de lanadelumab CC 09 – Rinossinusite crónica complicada por epistaxis
– Caso clínico recorrente como causa de descontinuação de
1
1
1,2
A Spínola Santos , M Branco Ferreira , N Fernandes , E Pedro 1 terapêutica de pressão positiva contínua na via aérea
1 Serviço de Imunoalergologia, Hospital Santa Maria, Centro D Canhoto, A J Ferreira
Hospitalar Universitário de Lisboa Norte, Lisboa, PORTUGAL Serviço de Pneumologia, Centro Hospitalar e Universitário de
2 Clínica Universitária de Imunoalergologia, Faculdade de Medicina, Coimbra, Coimbra, PORTUGAL
Universidade de Lisboa, Lisboa, PORTUGAL
Objectivo: A rinossinusite crónica é uma causa comum de má
Objectivo: O lanadelumab é um anticorpo monoclonal humani- adesão à terapêutica de pressão positiva contínua na via aérea
zado que inibe a calicreína plasmática e está indicado no tratamen- (CPAP), geralmente por xerose e obstrução nasal. Numa pequena
to profilático de longa duração (TPLD) das crises agudas de an- fracção de doentes, as complicações hemorrágicas são o factor
gioedema hereditário (AEH) tipo 1 e tipo 2. motivante da descontinuação desta terapêutica, constituindo fac-
Descreve -se a experiência da administração do lanadelumab numa tores de risco para a sua ocorrência a utilização de anticoagulação
doente (dte) com diagnóstico de AEH com contraindicação TPLD e pressões elevadas.
com androgénios. Metodologia: Homem de 80 anos, autónomo, foi admitido em
Metodologia: Caso Clínico: Dte 37 anos, sexo F, com o diagnós- Serviço de Urgência por epistaxis aguda de elevado débito da
tico de AEH tipo 2 desde os 12 anos, manifestado por crises re- porção anterior da face direita do septo nasal, ocorrida durante
correntes de angioedema com envolvimento cutâneo/ mucoso da o sono, acompanhada de síncope e lesão renal aguda pré -renal. A
face e faríngeo -laríngeo frequente e crises abdominais. Aos 16 anos hemorragia foi controlada com tamponamento anterior com po-
teve crise com asfixia que motivou ITO. Desde então, iniciou an- límero não absorvível de álcool de polivinil e absorvível de celulo-
drogénios como TPLD até aos 28 anos, altura em que se detetou se oxidada, tendo o doente tido alta após vigilância com prescrição
nodulo hepático no controlo ecográfico que foi avaliado poste- de antibioterapia e pomada hemostática para aplicação local.
riormente por TAC abdominal e biópsia hepática ecodirigida que Tratava -se de doente hipertenso com rinossinusopatia crónica com
mostrou hiperplasia nodular focal. Iniciou C1 inibidor ev como anos de evolução não medicada, e hipocoagulado com rivaroxaba-
TPLD, suspendeu os androgénios e a dte engravidou pela 1.ª vez. no por fibrilhação auricular paroxística.
Durante toda a gravidez teve necessidade de TPLD com 1000 U Por último, encontrava -se sob tratamento de síndrome de apneia
de C1 inibidor em dias alternados. Depois do parto a dte não obstrutiva do sono moderado com auto -CPAP nocturno 7/13
aceitou manter C1 inibidor ev, reiniciou androgénios em baixa dose cmH2O. A este respeito, encontrava -se adaptado com interface
(estanazolol 2mg/dia ou danazol 200mg/dia) com necessidade de orofacial e sem fuga significativa, necessitando de incremento da
recorrer a terapêutica de crise aguda (icatibant sc ou C1inibidor EPAP máxima por P95 de EPAP de 12.9 cmH2O e apresentando
ev) frequentemente. xerose significativa das mucosas, com sensação de obstrução nasal.
Aos 36 anos, a reavaliação do nódulo hepático com RMN, Numa tentativa de prevenção de novos episódios hemorrágicos,
categorizou -o como adenoma hepático e dada a existência de foi inicialmente substituída a terapêutica hipocoagulante do doen-
risco de evolução para adenocarcinoma e como a TPLD com te por apixabano e adjuvada a terapêutica com auto -CPAP com
C1 inibidor ev no passado não se mostrou eficaz, fez -se o pe- humidificação plena e circuito aquecido. Apesar destas interven-
dido de lanadelumab. O Infarmed autorizou -o em programa de ções, o doente veio a apresentar nova epistaxis durante o sono,
acesso precoce (PAP) nos seguintes termos:”Prevenção de após 48h e ainda sob tamponamento nasal, complicada de queda
crises recidivantes de AEH em doentes com idade > ou = 12 com traumatismo crânioencefálico ao assumir o ortostatismo.
anos, com contraindicação, intolerância ou ausência de con- Não apresentando condições para colocação de dispositivo de
trolo com Berinert iv”. Em junho 2020, a dte inicia o lanadelu- avanço mandibular por edentulação significativa, foi suspensa a
mab 300 mg sc 15 /15 dias. As 3 primeiras administrações foram terapêutica para a apneia obstrutiva do sono sob pena de nova
efetuadas no H Dia de IA, permitindo o ensino da autoadmi- complicação hemorrágica ameaçadora de vida.
nistração e vigilância clinica de eventuais reações adversas. Resultados e conclusões: Os episódios de epistaxis enquadraram-
Reduziu -se progressivamente o danzol que interrompeu ao 20.º -se numa combinação de agressão mecânica exógena (iatrogenia
dia sob lanadelumab e continuou a autoadministração no do- por CPAP com pressões elevadas), hipocoagulação em dose tera-
micílio e à data já totalizou 4 administrações, mantendo -se pêutica e fragilidade mucosal e vascular próprias da inflamação
assintomática e dispondo icatibant sc para autoadministração crónica. As complicações da rinossinusite crónica são uma causa
no caso de crise. comum mas subvalorizada de suspensão do tratamento com CPAP
Resultados e conclusões: O lanadelumab mostrou -se eficaz e e ventiloterapia.
bem tolerado e foi uma alternativa na TPLD em doente com AEH
com adenoma hepático com contraindicação para androgénios e
com não controlo com C1 inibidor ev.

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REVIST A POR TUGUESA DE IMUNO ALERGOLOGIA