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           gica não havendo, normalmente, recidivas. A realização de   #006 Fibro ‑odontoma amelobástico extenso
           exames radiográficos de rotina é importante para a deteção   com invasão do seio maxilar
           precoce de lesões silenciosas, como os odontomas, evitando-
           -se desta forma algumas das complicações inerentes à pre-  Dr Yashad Y. Mussá*, Carlos Zagalo, Paulo Retto
           sença destas patologias.                            Hospital de São José; Centro de investigação interdisciplinar
           http://doi.org/10.24873/j.rpemd.2020.12.729         Egas Moniz
                                                                 Introdução: Fibro -odontoma ameloblástico é um raro tu-
           #005 Um caso de Oligodontia ligado                  mor odontogénico misto, benigno, de crescimento lento que
           ao cromossoma X                                     afeta os maxilares, mais frequentemente a região posterior da
                                                               mandíbula. Clinicamente pode manifestar -se por atraso na
           Maria Inês Borges*, Ana Melissa Marques, Frederico   erupção dentária, aumento de volume da área afetada ou na
           Gonçalves, Sofia Correia, Maria Fátima Carvalho, José Pedro
                                                               maioria dos casos ser completamente assintomático. Radiolo-
           Figueiredo
                                                               gicamente é uma lesão radiotransparente uni ou multilocular
           Serviço de Estomatologia – Centro Hospitalar e Universitário   com variável conteúdo radiopaco. O tratamento é cirúrgico,
           de Coimbra; Serviço de Cirurgia Maxilo -Facial – Centro   raramente recidivam e o prognóstico é favorável. Descrição do
           Hospitalar e Universitário de Coimbra               caso clínico: Sexo F, 15 anos, raça indiana, saudável, assinto-
                                                               mática, observada por apresentar lesão expansiva no 2.º qua-
              Introdução: A agenesia dentária é um dos distúrbios do   drante detetada em ortopantomografia de rotina. A lesão era
           desenvolvimento dentário mais comuns na dentição humana   predominantemente radiopaca, circunscrita por uma ligeira
           e é caracterizada por falha no desenvolvimento dentário. De   margem radiotransparente, com extensão para o seio maxilar
           acordo com a gravidade pode ser classificada como: hipodon-  ipsilateral. A tomografia computorizada mostrou formação
           tia (ausência de até 6 dentes, excluindo terceiros molares),   tumoral odontogénica, quística, calcificada medindo 3,2x2,8x2
           oligodontia (ausência superior a 6 dentes, excluindo terceiros   cm de extensão, na região posterior do maxilar superior es-
           molares) e anodontia (ausência de todos os dentes). A oligo-  querdo, com pequenas erosões ósseas posteriores e cresci-
           dontia e a anodontia são condições raras. Quando há ausên-  mento para o seio maxilar esquerdo. Foi submetida a maxilec-
           cia de múltiplos dentes deve ser realizado o estudo diagnós-  tomia parcial com excisão do tumor e curetagem. O exame
           tico de displasia ectodérmica. É por isso essencial a sua   anatomopatológico mostrou uma proliferação mesenquima-
           identificação/diagnóstico precoce. Foram identificados vários   tosa semelhante à da polpa ou papila dentária primitiva, que
           genes cujas mutações podem originar agenesias dentárias   envolve ilhéus epiteliais em forma de bastonete, compatível
           não sindrómicas. O gene EDA é um dos genes identificados,   com o diagnóstico de Fibro -odontoma ameloblástico. Discus‑
           encontra -se localizado no cromossoma Xq12 -13.1 e a sua ex-  são e conclusões: Descrevemos um caso de fibro -odontoma
           pressão afecta maioritariamente incisivos, caninos e pré-  ameloblástico, que faz parte do grupo de lesões classificadas
           -molares. Descrição do caso clínico: Criança, sexo masculino,   como tumores odontogénicos benignos, mistos (epitelial e me-
           9 anos de idade, referenciada por oligodontia à Consulta Ex-  senquimal). É uma doença pouco comum, que afeta a popula-
           terna do polo HP do Serviço de Estomatologia do CHUC. Após   ção jovem, na grande maioria de forma assintomática, poden-
           realização de exame objectivo e avaliação de ortopantomo-  do no entanto causar tumefação, assimetria facial e atraso na
           grafia, verificou -se agenesia dos dentes 12, 14, 15,17, 22, 24,   erupção dentária, geralmente associado a coroa de um dente
           31, 32, 34, 41, 42, 43, 44 e 45, num total de 14 agenesias. Não   incluso. O caso em apreço, apesar da sua apresentação típica,
           apresentava sinais de hipohidrose, nem outras alterações de   não aparenta estar associado a um dente incluso. O tumor foi
           relevo. O crescimento e o desenvolvimento eram adequados   completamente excisado cirurgicamente, a doente encontra-
           à idade. Realizou, através da Consulta de Genética, testes mo-  -se em seguimento e não apresenta sinais de recidiva.
           leculares que identificaram a variante c.6972_689del no gene   http://doi.org/10.24873/j.rpemd.2020.12.731
           EDA, em hemizigotia. História familiar: irmão, sexo masculi-
           no, 5 anos de idade, com história de oligodontia e estudo
           molecular que revelou a mesma variante. Discussão e con‑  #008 Diaminofluoreto de prata: ilustração
           clusões: No estudo molecular identificou -se uma mutação no   de aplicação clínica em Odontopediatria
           gene EDA, com necessidade de enquadramento clínico. A   Bárbara Cunha, Ana Daniela Soares, Joana Leonor Pereira,
           criança não apresentava estigmas de displasia ectodérmica,
           nem história familiar da doença. Assim, admitiu -se tratar -se   Maria Teresa Xavier, Ana Margarida Esteves*, Ana Luisa Costa
           de um caso de oligodontia isolada ligada ao cromossoma X   Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
           – dominante. A rara frequência de apresentação e a necessi-
           dade de abordagem multidisciplinar tornam este caso bas-  Introdução: A cárie dentária acomete com níveis rele-
           tante pertinente. Trata -se de uma patologia ligada ao cromos-  vantes de prevalência crianças, particularmente em países
           soma X, pelo que, se o doente, no futuro, tiver descendentes   em desenvolvimento e/ou socioeconomicamente desfavo-
           do sexo feminino, estas serão obrigatoriamente portadoras   recidas. Ainda que num elevado número de casos a aborda-
           da alteração no gene EDA – pelo que o aconselhamento ge-  gem recomendada possa passar pelo tratamento restaura-
           nético será fundamental.                            dor convencional, o mesmo pode não ser exequível por
           http://doi.org/10.24873/j.rpemd.2020.12.730         múltiplas condicionantes, destacando -se dificuldades no
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