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40 rev port estomatol med dent cir maxilofac. 2021;62(1):35-41

lente. A coleta de dados foi realizada em um hospital universitá- nária foram observados em pacientes com EBDR. Segundo
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rio público, o que poderia ter influenciado este resultado. Na Wrigth e Wrigth et al. , pacientes com EBDR podem desen-
literatura, 4,18,19 foi demonstrado o alto ónus socioeconómico e a volver a hipoplasia dentinária por causas secundárias e não
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interferência da patologia na rotina diária dos cuidadores e indi- associadas a EB. Contudo, Bruckner -Tuderman afirma que as
víduos com esta desordem rara, tornando -se necessária a imple- anormalidades dentárias são comuns, incluindo dentes dis-
mentação de políticas públicas específicas direcionadas a esta tróficos em pacientes com EBDR, porém, são menos frequentes
população para proporcionar uma melhoria na qualidade de vida. quando comparados com indivíduos com o subtipo juncional.
Evidenciou -se uma série de comorbidades, sendo que o Nota -se uma alta atividade de cárie na amostra, visto que o
subtipo distrófico recessivo apresentou uma maior frequência índice CPOD e ceo -d médio foi 11,2, sendo que o componente
e gravidade. Essas manifestações sistémicas são vastamente cariado possuiu a maior contribuição. Foi observada uma baixa
retratadas na literatura 3,6,8,10,11,20 e, dentre elas, ressalta -se o frequência de dentes que foram obturados nesta população,
CEC. Quatro participantes apresentaram o CEC localizado em indicando dificuldades de acesso aos serviços de saúde bucal
dorso de mão e em membros inferiores. Diversos autores 3,12,20 e/ou dificuldade para a realização de procedimentos restaura-
retratam que os indivíduos com EBDR têm um risco elevado dores. De acordo com a Organização Mundial de Saúde, quan-
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de desenvolver o CEC nas feridas crónicas de difícil cicatriza- do o valor do índice está acima de 6,6 é considerado muito alto,
ção, sendo as regiões mais frequentes mãos e pés, podendo indicando má condição de saúde bucal da população avaliada.
acometer a região facial e bucal. 14,21,22 Ademais, o CEC agressi- Diversos fatores podem ter contribuído para o índice
vo é uma das principais causas de mortalidade em pacientes CPOD/ceo -d elevado. Dentre eles, elenca -se: microstomia, re-
com EBDR generalizada, 3,12,20 portanto, deve -se ter cautela ao dução da profundidade do fundo de vestíbulo bucal, lesões
instituir laserterapia em suspeita de úlceras cancerizáveis, ulceradas e erosivas, baixo nível socioeconómico, dificuldades
para evitar a estimulação da proliferação de células malignas. 23 de acesso aos serviços de saúde, dieta na consistência líquida/
A análise da condição nutricional demonstrou que 24 par- pastosa com alto teor de carboidratos refinados, pouca destre-
ticipantes, se classificaram em DEP, DEP grave, baixa estatura za manual com a escova e baixa frequência de higienização.
e peso para a idade. Na literatura, 6,8,24,25 é retratado que as Fatores estes presentes na amostra, pois, 51% dos participan-
alterações estomatológicas, cáries dentárias, envolvimento tes citou escovar os dentes somente uma ou nenhuma vez ao
esofágico, constipação; além dos fatores extra trato gastroin- dia, a maioria não utiliza o fio dental (93,9%), nem antissépti-
testinal como a dor, depressão, pouca destreza manual por cos bucais (78,7%), além de ingerirem os alimentos com con-
causa das sinéquias nas mãos e perdas hidroeletrolíticas pelas sistência amolecida. Esses aspetos favorecem a aderência dos
lesões na pele e mucosas, contribuem para o estado nutricio- resíduos sobre a superfície dentária, predispondo à cárie e
nal destes indivíduos. Esses aspetos favorecem quadros de gengivite. Na literatura, 8,10-12 também foram obtidos resulta-
anemias crônicas, desnutrições graves e retardo de crescimen- dos similares, com altos índices de cáries e gengivite.
to, bem como, o envolvimento nutricional na EB está direta- Os componentes salivares, fluxo salivar e capacidade tam-
mente relacionado à gravidade das complicações clínicas as- pão, quando estão reduzidos, também podem contribuir para
sociadas e repercussões estomatológicas. 24,25 uma maior incidência de cárie. Do total de participantes com
Acerca das manifestações estomatológicas na amostra, EB que integrou essa amostra, não foram observadas queixas
identificou -se um número significativo de alterações na cavi- relacionadas com a xerostomia. Este facto corrobora com
dade bucal, associadas principalmente com o subtipo distró- Wright et al. 10 e Leal et al., 11 pois, em ambos os estudos, a
fico recessivo. Resultados semelhantes foram encontrados na função salivar na maioria dos pacientes com EB estava normal
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literatura. 8,11,12 Martinez -Serrano et al., avaliaram 35 indiví- ou não exibiu alterações significativas.
duos com EBDR e as manifestações bucais também foram fre- A EB é uma doença que causa alterações sistémicas com-
quentes em 90% dos casos, como: lesões bolhosas, anquilo- plexas, portanto, o cuidado com a saúde bucal muitas vezes é
glossia, redução da profundidade do vestíbulo bucal e atrofia negligenciado devido ao receio e dor durante a manipulação
das papilas linguais. Além do mais, os pacientes com EBDR dos tecidos bucais. Desse modo, a higiene intrabucal não é
apresentaram lesões fibróticas, microstomia (grave/moderada) realizada de forma satisfatória. Por conta disso, é necessário o
e atrofia das rugas palatinas. 26 acompanhamento multiprofissional precoce, incluindo a pre-
Na amostra, houve 3 participantes com o subtipo simples sença do médico dentista capacitado no atendimento de pa-
(9%) e 3 com o subtipo distrófico dominante (9%). Notou -se a cientes com necessidades especiais, com o objetivo de evitar
presença de manifestações bucais em três indivíduos com EBS doenças bucais, orientando quanto à necessidade do controle
como erosões, úlceras, microstomia e cicatrizes leves. Nos de- do biofilme através da escovagem de forma adequada e adap-
mais casos, não houve modificação significativa da arquitetu- tada, além de auxiliar no tratamento destas lesões e outras
ra da cavidade bucal. Esses achados estão em conformidade alterações estomatológicas. 7,12,14
com a literatura científica. 3,9,27 Nesta amostra, não houve in-
divíduo com diagnóstico confirmado de EBJ e houveram dois
casos em que o subtipo da patologia não foi especificado, por Conclusões
causa da descontinuação do tratamento médico sem a eluci-
dação diagnóstica do subtipo pela equipe de dermatologistas A maioria dos indivíduos com EB acompanhados pelo serviço
do Serviço Universitário. hospitalar universitário possui uma condição socioeconómi-
A maioria dos indivíduos avaliados apresentavam uma ca desfavorável, dificuldade de acesso aos serviços de saúde,
dentição sem alteração; somente 3 casos de hipoplasia denti- comorbidades sistémicas complexas e manifestações bucais