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36 rev port estomatol med dent cir maxilofac. 2021;62(1):35-41

Epidermolysis bullosa – A series of 33 cases

a b s t r a c t

Keywords: Objectives: To present a retrospective descriptive study of a case series of individuals diag-
Dental care nosed with epidermolysis bullosa treated at a university hospital.
Epidermolysis bullosa Methods: Socioeconomic data, frequency of systemic comorbidities, and oral health condi-
Oral medicine tion were evaluated in patients diagnosed with epidermolysis bullosa undergoing medical
and dental care from 2014 to 2019 at a public university hospital in Salvador, Bahia, Brazil.
Results: The sample consisted of 33 individuals with ages ranging from 0 to 41 years. The
socioeconomic analysis showed that family income of up to one minimum wage was the
most frequent (72.6%). As for the subtype, the recessive dystrophic epidermolysis bullosa
corresponded to the highest number of cases (75.7%). A high prevalence of systemic comor-
bidities and stomatological changes was found, such as anemia, infections, esophageal
strictures, congestive heart failure, squamous cell carcinoma, scars, microstomia, anky-
loglossia, intraoral ulcers, and dental caries. The average DMFT index of the sample was
11.2, with the decayed component contributing most to the index.
Conclusions: Stomatological disorders are prevalent in individuals with epidermolysis bullo-
sa, resulting in important changes in the oral cavity, painful symptoms, gingivitis, and a high
DMFT index. The dentist should be included in the multidisciplinary team to act early in the
prevention, diagnosis, and treatment of oral pathologies. (Rev Port Estomatol Med Dent Cir
Maxilofac. 2021;62(1):35-41)
© 2021 Sociedade Portuguesa de Estomatologia e Medicina Dentária.
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(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

mais, com o passar dos anos, poderá desenvolver carcinoma
Introdução
espinocelular (CEC) sobre as cicatrizes nos indivíduos com
A epidermólise bolhosa (EB) compreende um grupo de pato- esse subtipo. 6,9 Alterações nas estruturas da cavidade bucal
logias dermatológicas hereditárias, com pouca incidência na são decorrentes do processo contínuo de formação de bolhas,
população mundial. 1,2 Clinicamente, apresenta -se pela for- ulceração e reparo com geração de cicatrizes e mília, resultan-
mação de bolhas, erosões e úlceras após pequenos atritos ou do na perda das papilas linguais, anquiloglossia, ablação das
espontaneamente, em região de pele e mucosas. A EB oca- rugas palatinas, obliteração do fundo de vestíbulo bucal, mi-
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siona sofrimento físico, emocional, social e redução da qua- crostomia, CEC e aumento do índice de cárie. 8,10-12
lidade de vida tanto no portador quanto nos familiares e A EB não tem cura, o tratamento consiste em medidas pa-
cuidadores. 4 liativas para evitar a formação de bolhas, uso dos curativos
Os principais subtipos são a epidermólise bolhosa simples antiaderentes, pomadas, analgesia, além do seguimento com
(EBS), a epidermólise bolhosa juncional (EBJ), a epidermólise a equipe multiprofissional. 12,13 Acerca da saúde bucal, é neces-
bolhosa distrófica recessiva (EBDR), a epidermólise bolhosa sário o acompanhamento periódico no consultório odontoló-
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distrófica dominante (EBDD) e a síndrome de Kindler. A clas- gico, com a finalidade de prevenir, diagnosticar e tratar pato-
sificação e gravidade do subtipo é definida pela profundidade logias bucais. 7,14-16
da formação da bolha e a separação entre as zonas da epider- O objetivo deste trabalho é apresentar uma série de casos de
me/derme. Ademais, o diagnóstico do subtipo considera as indivíduos com diagnóstico de EB, acompanhados em um hos-
características fenotípicas, como as manifestações extracutâ- pital universitário que atende ao Sistema Único de Saúde na
nea específicas; bem como o modo de herança genética, os Bahia, abordando os principais aspetos relacionados a patologia.
tipos de mutações, a proteína -alvo e sua expressão relativa na
pele. 1,5,6 O diagnóstico é realizado através da biópsia de pele e
estudo histopatológico; posteriormente, é feita a análise clíni- Material e métodos
ca laboratorial que compreende o mapeamento através da
imunofluorescência, microscopia eletrônica de transmissão e Trata -se de uma série de casos, aprovada pelo Comitê de Éti-
análise mutacional para definição do subtipo da doença. 3,7 ca em Pesquisa). Foi realizado um estudo descritivo e retros-
O subtipo mais mutilante é a EBDR na qual ocorre a inter- petivo, abrangendo os anos de 2014 a 2019. A amostra foi
8,9
rupção da síntese do colágeno VII parcial ou totalmente. As composta por indivíduos com diagnóstico de EB que foram
principais manifestações clínicas são a formação de extensas acompanhados pelo Serviço de Odontologia do Hospital Uni-
cicatrizes, alopecia, estenoses esofágicas, constipação, siné- versitário, centro de referência em patologias raras no Estado
quias das mãos e dos pés e consequentes deformidades. Ade- da Bahia.