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XLI REUNIÃO ANUAL DA SPAIC / RESUMOS DAS COMUNICAÇÕES ORAIS E DOS POSTERS

A UF é, habitualmente, uma patologia benigna e auto -limitada. No tratamento com dup o SCORAD foi de 25 (19,2 -43,85), EASI 72
entanto, reacções sistémicas graves podem ocorrer. A forma pri- (63,75 -90,6) (mediana (P25 -P75)), 11 dts estavam sob corticote-
mária ou idiopática de UF adquirida é a mais comum. Contudo, é rapia sistémica, 13 sob imunossupressor sistémico e 3 dts fizeram
necessário investigar causas secundárias, tais como, crioglobuliné- switch do omalizumab. Já tinha sido prescrita ciclosporina em 23
mia e infecções, que podem necessitar de outro tipo de abordagem (92%) dos dts. Na semana 16 (S16) de tratamento com dup (n=18)
terapêutica. No grupo de doentes com UF analisado, a presença verificou -se uma redução do valor de EASI relativamente ao ba-
de crioglobulinas associou -se a doenças autoimunes, nomeada- seline de 50, 75 e 90% em 89, 61 e 11% dts, respetivamente e na
mente, síndrome de Sjögren, DTC e vasculite leucocitoclástica e semana 24 (S24) (n=14) em 86, 64 e 28% dos dts, respetivamente.
infecções víricas (mononucleose infecciosa por EBV). À S16 e S24, houve uma redução de >4 pontos na EVA – prurido
em 81% e 83% dts. A % média de melhoria à S16 e S24 foi de 57,6%
e de 60,2% para o SCORAD; e de 74,1% e de 75,6% para o EASI.
CO 11 – Experiência clínica da imunoalergologia Na EVA – prurido houve uma redução à S2, S4, S16 e S24 de 2,5;
nacional com doentes com dermatite atópica grave em 3,8; 4,5 e 5,4 pts. Ocorreu conjuntivite em 7 dts (28%), um deles
tratamento com dupilumab com quadro de queratoconjuntivite e blefarite, atualmente sob
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M Neto , C Lopes , R Fernandes , S Campina Costa , A Ciobanu , ciclosporina tópica. Nos restantes dts não houve registo de efeitos
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A Ferreira , A Spínola , A Mendes , C Costa , E Pedro , E Almeida , adversos.
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F Cabral Fernandes , I Rosmaninho , J Cosme , M Branco Ferreira , Conclusão: A maioria dos doentes com DA apresentou um fe-
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M Araújo , N Santos , R Brás , P Leiria Pinto , A Lopes 1 notipo inflamatório com predomínio Th2 com uma melhoria sig-
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1 Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar Universitário nificativa dos scores clínicos de gravidade da DA e redução do
Lisboa Norte, Lisboa, PORTUGAL prurido, à S16 e S24 do tratamento com dupilumab.
2 Unidade de Imunoalergologia, Hospital Pedro Hispano, Unidade
Local de Saúde, Matosinhos, Matosinhos, PORTUGAL
3 Serviço de Imunologia, Faculdade de Medicina, Universidade do CO 12 – Angioedema hereditário com complemento
Porto, Porto, PORTUGAL normal associado a mutação do fator XII
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4 Unidade de Imunoalergologia, Centro Hospitalar Lisboa J Marcelino , A Spínola Santos , S Carvalho , M Branco Ferreira ,
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Ocidental, Lisboa, PORTUGAL C Varandas , M I Silva , T Lourenço , A Lopes , J Cosme , A Martinho ,
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5 Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar Tondela/Viseu, E Pedro , M Pereira Barbosa 1,2
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Viseu, PORTUGAL 1 Serviço de Imunoalergologia, Hospital de Santa Maria, Centro
6 Unidade de Imunoalergologia, Hospital da Forças Armadas, Hospitalar Universitário Lisboa Norte EPE, Lisboa, PORTUGAL
Lisboa, PORTUGAL 2 Clínica Universitária de Imunoalergologia, Faculdade de Medicina
7 Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar Vila nova de da Universidade de Lisboa, Lisboa, PORTUGAL
Gaia/ Espinho, Vila Nova de Gaia, PORTUGAL 3 nstituto Português do Sangue e Transplantação, Centro
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8 Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar Universitário Português do Sangue e Transplantação de Coimbra, Coimbra,
Lisboa Central, Lisboa, PORTUGAL PORTUGAL
9 Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar Universitário do
Algarve, Portimão, PORTUGAL Objectivo: O angioedema hereditário(AEH) é uma doença gené-
tica rara. Nos casos com níveis de C1 -inibidor quantitativos e
Objectivo: Descrever a experiência clínica de 8 Serviços e Uni- qualitativos normais, a causa mais frequente é a mutação do fator
dades de Imunoalergologia da região Norte, Centro e Sul de Por- XII(AEH -FXII).
tugal Continental no acompanhamento de doentes com Dermati- O objetivo do nosso trabalho é a caracterização dos doentes com
te atópica (DA) moderada a grave sob tratamento com dupilumab AEH -FXII seguidos no nosso Serviço de Imunoalergologia.
(dup). Metodologia: Dos 129 doentes com AEH, foram incluídos os
Metodologia: Caracterização clínica e laboratorial de uma amos- doentes com valores normais de C4 e C1 inibidor quantitativo e
tra de 25 doentes (dts) com DA moderada a grave, avaliação pros- funcional, e com confirmação genética de AEH -FXII por sequen-
pectiva da evolução de scores de gravidade da DA (SCORAD- ciação direta do exão 9 do gene do fator XII e dos exões 1 -8 do
-Scoring Atopic Dermatitis, EASI - Eczema Area and Severity Index, gene SERPING1.
escala visual analógica - EVA) e registo de efeitos adversos ao lon- Foram analisados os dados clínicos, demográficos e laboratoriais.
go de 24 semanas de tratamento com dup. Resultados: Foram identificados 6 doentes com AEH -FXII per-
Resultados: A maioria dos doentes era do sexo feminino (56%), tencentes a 4 famílias: 2 portuguesas, 1 espanhola e 1 de ascen-
com idade (média ± DP) de 33,8±11,9 anos, duração da doença dência portuguesa e egípcia. As 6 doentes eram do sexo feminino,
(média ± DP) de 27,3 ±10,1 anos, 92% dts com DA difusa, IgE total com uma média de idade de 36±21 anos (min6, máx69).
basal (mediana (P25 -P75)) de 7207 (2353 -12,872) UI/ml, contagem As mutações encontradas foram: p.Thr309Lys no exão 9 do fator
de eosinófilos basal (mediana (P25 -P75)) de 500 (280 -715) Eos./ XII em 4 doentes; e g.6346 C>A no exão 9 do fator XII nas 2
mm3 em 12 (42%) dts; 96% e 80% dos dts apresentaram diagnós- doentes da família espanhola. Não existiam mutações no gene
tico de rinite e asma alérgicas, respetivamente. À data de início do SERPING1.
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REVIST A POR TUGUESA DE IMUNO ALERGOLOGIA